Co to jest choroba von Willebranda ?

Choroba von Willebranda zwana inaczej skazą krwotoczna. Chorzy nie posiadają w organizmie wystarczającej ilości jednego z  białek odpowiedzialnego za krzepniecie krwi.  Choroba ta jest zaliczana do chorób genetycznych, przenoszona przez geny z rodziców na dzieci. Tryb dziedziczenia w chorobie von Willebranda uznano za dominujący , oznacza to ze istnieje 50 procentowe ryzyko przekazania schorzenia z chorego rodzica na dziecko.
Przyczyną tej choroby jest brak w krwi czynnika von Willebranda , który odpowiedzialny jest zlepianie płytek krwi i ochronę czynnika VIII. Czynnik choroby von Willebranda pomaga płytkom krwi w ich przyleganiu i formowaniu skrzepu.

Typy choroby von Willebranda

Chorobę tą można podzielić na kilka typów ze względu na przebieg. Podział ten zależny jest głównie od aktywności czynnika krzepnięcia krwi. Istotne znaczenie w tym podziale ma również
czynnik VIII oraz czynnik IX.
Typ 1. Najpowszechniejszy , chorzy mają niski poziom czynnika choroby. Objawy nie są szczególnie nasilone, krwotoki są sporadyczne. Krzepniecie krwi na poziomie średnio wysokim.
Typ2. Znaczący ubytek  w strukturze czynnika choroby von Willebranda, jego aktywność jest na niskim poziomie. W tym stadium leki osoczopochodne zalecane w dużej ilości, opcjonalnie lek rekombinowany.
Typ3. Jest to najważniejsze stadium choroby. Czynnik jest na bardzo niskim poziomie, lub w ogóle go nie ma. Często występujące krwawienia do mięśni i stawów. Chory może wykrwawiać się przy każdej najmniejszej ranie- czynnik krzepnięcia krwi na poziomie zerowym.